Сегодня, 17 апреля, во многих странах мира проходят различные мероприятия по случаю Всемирного дня борьбы с гемофилией, пишет УНН.
Гемофилия - это редкое врожденное заболевание, при котором нарушена коагуляция, или свертываемость крови. После любых травм кровотечение у больных гемофилией длится гораздо дольше, чем у здоровых людей. У них часто развивается внутреннее кровотечение, особенно в суставах.
У новорожденных с гемофилией белок, необходимый для нормальной свертываемости крови, отсутствует или находится на очень низком уровне. Эти белки называются факторами свертывания крови.
При повреждениях кровеносных сосудов факторы свертывания помогают тромбоцитам соединяться друг с другом, чтобы закрыть те участки, которые были повреждены.
У людей с гемофилией кровь не сворачивается достаточно быстро, поскольку факторы свертывания у них отсутствуют, или их очень мало.
Есть два основных типа гемофилии: гемофилия А - так называемая, классическая гемофилия, и Гемофилия В - болезнь Кристмаса.
Гемофилия, за очень редкими исключениями, встречается только у мужчин. Гемофилия А поражает примерно 1 на 5000-10 000, тогда как гемофилия B поражает примерно 1 на 40 000, мужчин при рождении. Некоторые женщины с нефункциональным геном на одной из Х-хромосом могут иметь слабую симптоматику.
Если у женщины есть этот дефектный ген, она может передать его своим детям. Если у нее родится сын, вероятность того, что он будет болеть гемофилией, составляет 50%. В случае рождения дочери вероятность того, что она станет носителем гена гемофилии, также составляет 50%.
Мужчина, больной гемофилией, не может передавать это заболевание своим сыновьям, однако все его дочери будут носителями гена гемофилии.
Гемофилию, как правило, диагностируют, когда ребенку исполняется один год. Он становится более активным, а соответственно возрастает риск травматизма и кровотечения.
Гемофилия - неизлечимая болезнь. Люди, страдающие этим недугом, используют поддерживающую медикаментозную терапию, и должны минимизировать риски любого травматизма.
Долгое время средний возраст, до которого доживали люди с гемофилией составлял всего лишь 30 лет. Благодаря появлению более эффективных препаратов, люди с этой болезнью получили возможность жить дольше.
По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире насчитывается около 400 тысяч человек, которые болеют гемофилией.
В Украине этой болезнью страдают до двух тысяч человек, среди них около 500 несовершеннолетних.